La Limfangioleiomiomatosi (LAM) és una malaltia minoritària que gairebé exclusivament afecta les dones. Aquesta malaltia es caracteritza per la proliferació de cèl·lules epitelials i fusiformes que poden acabar danyat el teixit pulmonar, i inclús, en els casos més severs, provocar insuficiència respiratòria. Empíricament, la LAM es defineix com una neoplàsia de baix grau amb capacitat metastàtica, ja que les cèl·lules patològiques presenten trets fonamentals del càncer com: la proliferació continuada, la resistència a mecanismes d’inducció de mort, la migració i invasió de teixits i la evasió del sistema immunitari.
Un equip liderat pel Dr. Miquel Àngel Pujana, cap del grup de recerca en Càncer de Mama del programa Oncobell i ProCURE de l’IDIBELL i de l’ICO, ha utilitzat els perfils d’expressió gènica i proteica de les cèl·lules i teixits de LAM per determinar-ne les característiques biològiques que explicarien l’alta heterogeneïtat inter- i intra-pacients. L’estudi ha identificat similituds amb el càncer que indiquen el possible origen de LAM i senyalen biomarcadors de progressió de la malaltia.
L’estudi publicat a la revista Molecular Cancer Research demostra que els diferents subtipus de cèl·lules de LAM difereixen en perfils d’expressió gènica relacionats amb senyalització hormonal, metabolisme, proliferació i diferenciació. Els investigadors han identificat com a mínim dos subtipus de cèl·lules patològiques en els pulmons de les pacients amb LAM. “És possible que aquets subtipus responguin de forma diferent al tractament estàndard de la malaltia, la rapamicina -comenta el Dr. Pujana-, no obstant, es requereixen estudis addicionals per corroborar-ho”.
Per altra banda, les diferents anàlisis apunten a que la gran variabilitat entre pacients podria ser deguda a com el sistema immunitari es relaciona amb la malaltia. En l’estudi han identificat dos tipus de lesions pulmonars que es diferencien per factors immunitaris, això, segons el Dr. Pujana, podria també influir en la resposta al tractament de les pacients. No obstant, altre cop, caldrien més anàlisis per confirmar-ho.
Els primers autors de l’estudi són els estudiants de doctorat IDIBELL Roderic Espín i Alexandra Baiges. En aquest treball hi han participat diversos/es investigadors/es i responsables clínics del LAM, referents en l’Hospital Universitari de Bellvitge, l’Hospital Universitari de la Vall d’Hebron, l’Hospital Universitari de La Princesa, l’Hospital Universitari Clínica Puerta del Hierro, l’Hospital Universitari Virgen del Rocío, l’Hospital Universitari d’Henares, el centre de recerca en malaltia pulmonar intersticial (ILD) del St. Antonius Hospital dels Països Baixos, i el The National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI) dels Estats Units. En l’estudi han participat també investigadors d’altres programes IDIBELL: Dra. María Molina-Molina (Programa de Malalties Cardiovasculars, Respiratòries, Sistèmiques i d’Envelliment Cel·lular), Drs. Anna Villar-Piqué, Daniela Diaz-Lucena, i Mireya Plass (Programa de Medicina Regenerativa, P-CMRC).
Aquest treball ha estat possible gràcies a la participació de les pacients LAM i el suport obtingut pel conveni de col·laboració establert entre l’ICO, l’IDIBELL i l’Associació Espanyola de LAM (AELAM; https://www.aelam.org/).
L’Institut d’Investigació Biomèdica de Bellvitge (IDIBELL) és un centre de recerca en biomedicina creat l’any 2004. Està participat per l’Hospital Universitari de Bellvitge i l’Hospital de Viladecans de l’Institut Català de la Salut, l’Institut Català d’Oncologia, la Universitat de Barcelona i l’Ajuntament de l’Hospitalet de Llobregat.
L’IDIBELL és membre del Campus d’Excel·lència Internacional de la Universitat de Barcelona HUBc i forma part de la institució CERCA de la Generalitat de Catalunya. L’any 2009 es va convertir en un dels cinc primers centres d’investigació espanyols acreditats com a institut d’investigació sanitària per l’Instituto de Salud Carlos III. A més, forma part del programa “HR Excellence in Research” de la Unió Europea i és membre de EATRIS i REGIC. Des de l’any 2018, l’IDIBELL és un Centro Acreditado de la Fundación Científica AECC (FCAECC).