Nuevos avances en la caracterización de la enfermedad minoritaria Limfangioleiomiomatosis

  • Esta es una enfermedad muy heterogénea que comparte rasgos con el cáncer y se caracteriza por la proliferación de células que terminan dañado el tejido pulmonar.
  • Un equipo del IDIBELL y del ICO, a través del análisis de la expresión de genes y proteínas en esta enfermedad, ha determinado las características biológicas que explicarían la alta heterogeneidad y las similitudes moleculares con el cáncer.
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La Limfangioleiomiomatosi (LAM) es una enfermedad minoritaria que casi exclusivamente afecta a las mujeres. Esta enfermedad se caracteriza por la proliferación de células epiteliales y fusiformes que pueden acabar dañado el tejido pulmonar, e incluso, en los casos más severos, provocar insuficiencia respiratoria. Empíricamente, la LAM se define como una neoplasia de bajo grado con capacidad metastásica, ya que las células patológicas presentan rasgos fundamentales del cáncer como: la proliferación continuada, la resistencia a mecanismos de inducción de muerte, la migración e invasión de tejidos y la evasión del sistema inmunitario.

Un equipo liderado por el Dr. Miquel Àngel Pujana, jefe del grupo de investigación en Cáncer de Mama del programa Oncobell y ProCure del IDIBELL y del ICO, ha utilizado los perfiles de expresión génica y proteica de las células y tejidos de LAM por determinar las características biológicas que explicarían la alta heterogeneidad inter- e intra-pacientes. El estudio ha identificado similitudes con el cáncer que indican el posible origen de LAM y señalan biomarcadores de progresión de la enfermedad.

El estudio publicado en la revista Molecular Cancer Research demuestra que los diferentes subtipos de células de LAM difieren en perfiles de expresión génica relacionados con señalización hormonal, metabolismo, proliferación y diferenciación. Los investigadores han identificado al menos dos subtipos de células patológicas en los pulmones de las pacientes con LAM. «Es posible que estos subtipos respondan de forma diferente al tratamiento estándar de la enfermedad, la rapamicina -comenta el Dr. Pujana-, sin embargo, se requieren estudios adicionales para corroborarlo«.

Por otra parte, los diferentes análisis apuntan a que la gran variabilidad entre pacientes podría deberse a cómo el sistema inmunitario se relaciona con la enfermedad. En el estudio han identificado dos tipos de lesiones pulmonares que se diferencian por factores inmunitarios, esto, según el Dr. Pujana, podría también influir en la respuesta al tratamiento de los pacientes. Sin embargo, de nuevo, serían necesarios más análisis para confirmarlo.

Los primeros autores del estudio son los estudiantes de doctorado IDIBELL Roderic Espín y Alexandra Baiges. En este trabajo han participado varios/as investigadores/as y responsables clínicos del LAM, referentes en el Hospital Universitario de Bellvitge, el Hospital Universitario de la Vall d’Hebron, el Hospital Universitario de La Princesa, el Hospital Universitario clínica Puerta del Hierro, del Hospital Universitario Virgen del Rocío, el Hospital Universitario de Henares, el centro de investigación en enfermedad pulmonar intersticial (ILD) del St. Antonius Hospital de los Países Bajos, y el The National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI) de los Estados Unidos. En el estudio han participado también investigadores de otros programas IDIBELL: Dra. María Molina-Molina (Programa de Enfermedades Cardiovasculares, Respiratorias, Sistémicas y de Envejecimiento Celular), Dres. Anna Villar-Piqué, Daniela Diaz-Lucena, Franc Llorens, (Programa de Neurociencias) y Mireya Plass (Programa de Medicina Regenerativa, P-CMRC).

Este trabajo ha sido posible gracias a la participación de las pacientes LAM y el apoyo obtenido por el convenio de colaboración establecido entre el ICO, IDIBELL y la Asociación Española de LAM (AELAM; https://www.aelam.org/).

 

 

El Instituto de Investigación Biomédica de Bellvitge (IDIBELL) es un centro de investigación en biomedicina creado en 2004. Está participado por el Hospital Universitario de Bellvitge y el Hospital de Viladecans del Instituto Catalán de la Salud, el Instituto Catalán de Oncología, la Universidad de Barcelona y el Ayuntamiento de L’Hospitalet de Llobregat.

El IDIBELL es miembro del Campus de Excelencia Internacional de la Universidad de Barcelona HUBc y forma parte de la institución CERCA de la Generalitat de Catalunya. En 2009 se convirtió en uno de los cinco primeros centros de investigación españoles acreditados como instituto de investigación sanitaria por el Instituto de Salud Carlos III. Además, forma parte del programa «HR Excellence in Research» de la Unión Europea y es miembro de EATRIS y REGIC. Desde el año 2018, IDIBELL es un Centro Acreditado de la Fundación Científica AECC (FCAECC).

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