{"id":18113,"date":"2021-08-05T10:09:12","date_gmt":"2021-08-05T08:09:12","guid":{"rendered":"https:\/\/idibell.cat\/es\/?p=18113"},"modified":"2023-10-06T15:31:39","modified_gmt":"2023-10-06T13:31:39","slug":"nuevos-avances-en-la-caracterizacion-de-la-enfermedad-minoritaria-limfangioleiomiomatosis","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/idibell.cat\/es\/2021\/08\/nuevos-avances-en-la-caracterizacion-de-la-enfermedad-minoritaria-limfangioleiomiomatosis\/","title":{"rendered":"Nuevos avances en la caracterizaci\u00f3n de la enfermedad minoritaria Limfangioleiomiomatosis"},"content":{"rendered":"<p>La <strong>Limfangioleiomiomatosi <\/strong>(LAM) es una enfermedad minoritaria que casi exclusivamente afecta a las mujeres. Esta enfermedad se caracteriza por la proliferaci\u00f3n de c\u00e9lulas epiteliales y fusiformes que pueden acabar da\u00f1ado el tejido pulmonar, e incluso, en los casos m\u00e1s severos, provocar insuficiencia respiratoria. Emp\u00edricamente, la LAM se define como una neoplasia de bajo grado con capacidad metast\u00e1sica, ya que las c\u00e9lulas patol\u00f3gicas <strong>presentan rasgos fundamentales del c\u00e1ncer<\/strong> como: la proliferaci\u00f3n continuada, la resistencia a mecanismos de inducci\u00f3n de muerte, la migraci\u00f3n e invasi\u00f3n de tejidos y la evasi\u00f3n del sistema inmunitario.<\/p>\n<p>Un equipo liderado por el <strong>Dr. Miquel \u00c0ngel Pujana<\/strong>, jefe del grupo de investigaci\u00f3n en C\u00e1ncer de Mama del programa Oncobell y ProCure del <a href=\"https:\/\/idibell.cat\/es\/investigacion\/area-de-cancer\/programa-de-mecanismos-moleculares-y-terapia-experimental-en-oncologia-oncobell\/cancer-de-mama-2\/\">IDIBELL<\/a> y del ICO, ha utilizado los perfiles de expresi\u00f3n g\u00e9nica y proteica de las c\u00e9lulas y tejidos de LAM por <strong>determinar las caracter\u00edsticas biol\u00f3gicas que explicar\u00edan la alta heterogeneidad inter- e intra-pacientes<\/strong>. El estudio ha identificado similitudes con el c\u00e1ncer que indican el posible origen de LAM y se\u00f1alan biomarcadores de progresi\u00f3n de la enfermedad.<\/p>\n<p>El estudio publicado en la revista Molecular <a href=\"https:\/\/mcr.aacrjournals.org\/content\/early\/2021\/07\/26\/1541-7786.MCR-21-0220\"><em>Cancer Research<\/em><\/a> demuestra que los diferentes subtipos de c\u00e9lulas de LAM difieren en perfiles de expresi\u00f3n g\u00e9nica relacionados con <strong>se\u00f1alizaci\u00f3n hormonal, metabolismo, proliferaci\u00f3n y diferenciaci\u00f3n<\/strong>. Los investigadores han identificado al menos dos subtipos de c\u00e9lulas patol\u00f3gicas en los pulmones de las pacientes con LAM. \u00ab<em>Es posible que estos subtipos respondan de forma diferente al tratamiento est\u00e1ndar de la enfermedad, la rapamicina<\/em> -comenta el <strong>Dr. Pujana<\/strong>-, <em>sin embargo, se requieren estudios adicionales para corroborarlo<\/em>\u00ab.<\/p>\n<p>Por otra parte, los diferentes an\u00e1lisis apuntan a que la gran variabilidad entre pacientes podr\u00eda deberse a c\u00f3mo el <strong>sistema inmunitario<\/strong> se relaciona con la enfermedad. En el estudio han identificado dos tipos de lesiones pulmonares que se diferencian por factores inmunitarios, esto, seg\u00fan el Dr. Pujana, podr\u00eda tambi\u00e9n influir en la respuesta al tratamiento de los pacientes. Sin embargo, de nuevo, ser\u00edan necesarios m\u00e1s an\u00e1lisis para confirmarlo.<\/p>\n<p>Los primeros autores del estudio son los estudiantes de doctorado IDIBELL <strong>Roderic Esp\u00edn<\/strong> y <strong>Alexandra Baiges<\/strong>. En este trabajo han participado varios\/as investigadores\/as y responsables cl\u00ednicos del LAM, referentes en el Hospital Universitario de Bellvitge, el Hospital Universitario de la Vall d&#8217;Hebron, el Hospital Universitario de La Princesa, el Hospital Universitario cl\u00ednica Puerta del Hierro, del Hospital Universitario Virgen del Roc\u00edo, el Hospital Universitario de Henares, el centro de investigaci\u00f3n en enfermedad pulmonar intersticial (ILD) del St. Antonius Hospital de los Pa\u00edses Bajos, y el The National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI) de los Estados Unidos. En el estudio han participado tambi\u00e9n investigadores de otros programas IDIBELL: Dra. Mar\u00eda Molina-Molina (Programa de Enfermedades Cardiovasculares, Respiratorias, Sist\u00e9micas y de Envejecimiento Celular), Dres. Anna Villar-Piqu\u00e9, Daniela Diaz-Lucena y Mireya Plass (Programa de Medicina Regenerativa, P-CMRC).<\/p>\n<p>Este trabajo ha sido posible gracias a la participaci\u00f3n de las pacientes LAM y el apoyo obtenido por el convenio de colaboraci\u00f3n establecido entre el ICO, IDIBELL y la Asociaci\u00f3n Espa\u00f1ola de LAM (AELAM; <a href=\"https:\/\/www.aelam.org\/\">https:\/\/www.aelam.org\/<\/a>).<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><em>El Instituto de Investigaci\u00f3n Biom\u00e9dica de Bellvitge (IDIBELL) es un centro de investigaci\u00f3n en biomedicina creado en 2004. Est\u00e1 participado por el Hospital Universitario de Bellvitge y el Hospital de Viladecans del Instituto Catal\u00e1n de la Salud, el Instituto Catal\u00e1n de Oncolog\u00eda, la Universidad de Barcelona y el Ayuntamiento de L&#8217;Hospitalet de Llobregat.<\/em><\/p>\n<p><em>El IDIBELL es miembro del Campus de Excelencia Internacional de la Universidad de Barcelona HUBc y forma parte de la instituci\u00f3n CERCA de la Generalitat de Catalunya. En 2009 se convirti\u00f3 en uno de los cinco primeros centros de investigaci\u00f3n espa\u00f1oles acreditados como instituto de investigaci\u00f3n sanitaria por el Instituto de Salud Carlos III. Adem\u00e1s, forma parte del programa \u00abHR Excellence in Research\u00bb de la Uni\u00f3n Europea y es miembro de EATRIS y REGIC. Desde el a\u00f1o 2018, IDIBELL es un Centro Acreditado de la Fundaci\u00f3n Cient\u00edfica AECC (FCAECC).<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Un equipo del IDIBELL y del ICO, a trav\u00e9s del an\u00e1lisis de la expresi\u00f3n de genes y prote\u00ednas en esta enfermedad, ha determinado las caracter\u00edsticas biol\u00f3gicas que explicar\u00edan la alta heterogeneidad y las similitudes moleculares con el 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