Investigadores del Instituto de Investigaci\u00f3n Biom\u00e9dica de Bellvitge (IDIBELL) en la Universidad de Barcelona (UB) han coordinado
\nuna investigaci\u00f3n sobre c\u00f3mo el nitrilo IDPN provoca s\u00edndromes neurol\u00f3gicos parecidos a los de la esclerosis lateral amiotr\u00f3fica (ELA), una grave enfermedad degenerativa neuromuscular. Dicho estudio, dirigido por Jordi Llorens, ha sido publicado recientemente en la revista Neuropathology and Applied Neurobiology.<\/p>\n
Los nitrilos, compuestos qu\u00edmicos que contienen el grupo ciano (-CN), son muy abundantes en la naturaleza y tienen diversas aplicaciones en la industria. En la naturaleza se encuentran en forma de gluc\u00f3sidos cianog\u00e9nicos por ejemplo en las almendras amargas, y en forma de aminonitrilos, en algunas leguminosas. En la industria se utilizan como disolventes y productos intermediarios en la s\u00edntesis de pl\u00e1sticos, fibras artificiales, resinas y productos farmac\u00e9uticos, entre otros. El consumo humano o animal de determinados nitrilos provoca s\u00edntomas similares a la intoxicaci\u00f3n por cianuro. Este hecho sugiere que en la metabolizaci\u00f3n de estos nitrilos se produce la liberaci\u00f3n de este compuesto, siendo el responsable de la intoxicaci\u00f3n aguda. Algunos nitrilos, liberan menos cianuro o lo hacen de forma m\u00e1s lenta y \u00e9stos son los que provocan neurotoxicidad y s\u00edndromes neurol\u00f3gicos.<\/p>\n
En una gran variedad de enfermedades del sistema nervioso aparece una acumulaci\u00f3n anormal de neurofilamentos, fibras que confieren rigidez a las neuronas. Concretamente, en la esclerosis lateral amiotr\u00f3fica (ELA) se observan protuberancias formadas por una gran cantidad de neurofilamentos en los axones de las neuronas motoras.<\/p>\n
En el estudio, los investigadores han observado acumulaciones de neurofilamentos sorprendentemente similares a los que aparecen en la ELA, en ratas de laboratorio expuestas al IDPN (3,3′-iminodipropionitrilo). Debido a esta similitud, se ha estudiado el efecto del IDPN para comprender la biolog\u00eda de los neurofilamentos en la enfermedad de la ELA. Tanto la enfermedad como la intoxicaci\u00f3n por IDPN provocan axonopat\u00eda, una lesi\u00f3n de los axones. La novedad del estudio es la observaci\u00f3n que la axonopat\u00eda provoca una p\u00e9rdida marcada de neurofilamentos en los terminales de las neuronas motoras. Esta observaci\u00f3n es relevante ya que la refracci\u00f3n de los terminales es el factor cr\u00edtico en la degeneraci\u00f3n de la neurona motora.<\/p>\n
El coordinador de la investigaci\u00f3n explica que \u201cla falta de neurofilamentos en la zona de la uni\u00f3n neuromuscular puede tener un impacto
\nen la funci\u00f3n o la estabilidad de dicha uni\u00f3n, contribuyendo a su retracci\u00f3n y la posterior regeneraci\u00f3n de la neurona\u201d, concluye Llorens.<\/p>\n
Potenciales aplicaciones cl\u00ednicas<\/strong><\/p>\n Debido a la similitud entre las acumulaciones proximales de neurofilamentos entre el modelo animal de IDPN y la ELA, los investigadores prev\u00e9n que las uniones neuromusculares de los pacientes de esclerosis lateral amiotr\u00f3fica mostrar\u00e1n una falta de neurofilamentos similar a la observada en el modelo animal. Dicha p\u00e9rdida de neurofilamentos terminales podr\u00eda ser un factor patog\u00e9nico en la enfermedad. Cada vez es m\u00e1s evidente que la ELA es una enfermedad multifactorial, en la que influyen factores gen\u00e9ticos y ambientales que causan una axonopat\u00eda proximal. Estos factores podr\u00edan alterar la uni\u00f3n neuromuscular a trav\u00e9s del mecanismo de vaciado de neurofilamentos observado en la intoxicaci\u00f3n por IDPN. Adem\u00e1s, los datos obtenidos indican que el IDPN parece una herramienta \u00fatil para ser incluida en modelos animales multifactoriales de la enfermedad.<\/p>\n El estudio se ha presentado durante el simposio \u00abMechanisms of neurotoxicity and implications for neurological disorders<\/em>\u00ab, actividad sat\u00e9lite del Congreso de la Federaci\u00f3n Europea de Neurociencia (FENS), celebrado el pasado viernes en Barcelona.<\/p>\n <\/p>\n Referencia del art\u00edculo<\/strong><\/p>\n Soler-Mart\u00edn C, Vilardosa U, Salda\u00f1a-Ru\u00edz S, Garcia N, Llorens J. Loss of neurofilaments in the neuromuscular junction in a rat model of proximal axonopathy. Neuropathology and Applied Neurobiology 2012 Feb;38(1):61-71.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" Investigadores del Instituto de Investigaci\u00f3n Biom\u00e9dica de Bellvitge (IDIBELL) en la Universidad de Barcelona (UB) han coordinado una investigaci\u00f3n sobre c\u00f3mo el nitrilo IDPN provoca s\u00edndromes neurol\u00f3gicos parecidos a los de la esclerosis lateral amiotr\u00f3fica (ELA), una grave enfermedad degenerativa neuromuscular. 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