El grupo de investigaci\u00f3n de las neurofibromatosis del Instituto Catal\u00e1n de Oncolog\u00eda (ICO), el Instituto de Investigaci\u00f3n Biom\u00e9dica de Bellvitge (IDIBELL) y el Instituto de Medicicina Predictiva y Personalizada del C\u00e1ncer (IMPPC) ha desarrollado nuevos modelos en ratones para el estudio del principal tumor maligno asociado a la neurofibromatosis tipo 1.
Los detalles del desarrollo y la caracterizaci\u00f3n de los nuevos modelos animales se han publicado en la revista EMBO Molecular Medicine.
Las neurofibromatosis son trastornos del sistema nervioso que afectan principalmente al desarrollo y crecimiento de los tejidos de c\u00e9lulas neurales.
La neurofibromatosis de tipo 1 es la variante m\u00e1s frecuente, ya que afecta a una de cada 3.500 personas, aproximadamente. Est\u00e1 causada por mutaciones en el gen NF1, localizado en el cromosoma 17. La afectaci\u00f3n de este gen puede provocar un abanico muy diverso de problemas de salud, tales como tumores en la piel y el sistema nervioso.
En este sentido, el principal tumor maligno asociado a la neurofibromatosis tipo 1 es el llamado tumor maligno de la vaina del nervio perif\u00e9rico. Pertenece al grupo de sarcomas de tejidos blandos, no hay un tratamiento efectivo y est\u00e1 asociado a una baja supervivencia.
El equipo del ICO-IDIBELL-IMPPC ha creado lo que se denomina modelos ortot\u00f3pico del tumor, es decir, han conseguido con \u00e9xito implantar el tumor humano en el \u00f3rgano correspondiente del rat\u00f3n y que se desarrolle como lo har\u00eda en la persona.
El estudio de EMBO Molecular Medicine demuestra esto: que el modelo animal reproduce las caracter\u00edsticas histol\u00f3gicas, gen\u00e9ticas y epigen\u00e9ticas de los tumores humanos, as\u00ed como los patrones de diseminaci\u00f3n del tumor, lo que no se consigue con otros m\u00e9todos de implantaci\u00f3n.
Hasta la actualidad no exist\u00edan modelos animales basados \u200b\u200ben el transplante directo de tumores primarios originados en este tipo de pacientes. Este grupo ha generado cinco modelos diferentes utilizando ratones inmunodeprimidos los que se ha implantado tumores malignos de la vaina del nervio perif\u00e9rico en el mismo tejido donde se originan los tumores en los humanos.
Estos modelos animales permiten un mejor estudio del tumor, as\u00ed como promover la medicina personalizada. Dado el caso, se podr\u00eda tener un rat\u00f3n con el tumor de cada paciente de manera que se puede prever c\u00f3mo se desarrollar\u00e1 y decidir en cada caso cu\u00e1l ser\u00e1 el tratamiento m\u00e1s adecuado para cada paciente.
Los primeros ensayos han mostrado que el f\u00e1rmaco sorafenib reduce el crecimiento tumoral en todos los modelos de rat\u00f3n y refuerzan que se empiece a aplicar en la pr\u00e1ctica cl\u00ednica.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
La neurofibromatosis, una enfermedad rara y minoritaria Nuevos modelos animales<\/p>\n","protected":false},"author":6,"featured_media":10812,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"site-sidebar-layout":"no-sidebar","site-content-layout":"page-builder","ast-site-content-layout":"","site-content-style":"default","site-sidebar-style":"default","ast-global-header-display":"","ast-banner-title-visibility":"","ast-main-header-display":"","ast-hfb-above-header-display":"","ast-hfb-below-header-display":"","ast-hfb-mobile-header-display":"","site-post-title":"","ast-breadcrumbs-content":"","ast-featured-img":"","footer-sml-layout":"","theme-transparent-header-meta":"default","adv-header-id-meta":"","stick-header-meta":"default","header-above-stick-meta":"","header-main-stick-meta":"","header-below-stick-meta":"","astra-migrate-meta-layouts":"default","ast-page-background-enabled":"default","ast-page-background-meta":{"desktop":{"background-color":"","background-image":"","background-repeat":"repeat","background-position":"center center","background-size":"auto","background-attachment":"scroll","background-type":"","background-media":"","overlay-type":"","overlay-color":"","overlay-gradient":""},"tablet":{"background-color":"","background-image":"","background-repeat":"repeat","background-position":"center center","background-size":"auto","background-attachment":"scroll","background-type":"","background-media":"","overlay-type":"","overlay-color":"","overlay-gradient":""},"mobile":{"background-color":"","background-image":"","background-repeat":"repeat","background-position":"center center","background-size":"auto","background-attachment":"scroll","background-type":"","background-media":"","overlay-type":"","overlay-color":"","overlay-gradient":""}},"ast-content-background-meta":{"desktop":{"background-color":"var(--ast-global-color-5)","background-image":"","background-repeat":"repeat","background-position":"center center","background-size":"auto","background-attachment":"scroll","background-type":"","background-media":"","overlay-type":"","overlay-color":"","overlay-gradient":""},"tablet":{"background-color":"var(--ast-global-color-5)","background-image":"","background-repeat":"repeat","background-position":"center center","background-size":"auto","background-attachment":"scroll","background-type":"","background-media":"","overlay-type":"","overlay-color":"","overlay-gradient":""},"mobile":{"background-color":"var(--ast-global-color-5)","background-image":"","background-repeat":"repeat","background-position":"center center","background-size":"auto","background-attachment":"scroll","background-type":"","background-media":"","overlay-type":"","overlay-color":"","overlay-gradient":""}},"footnotes":""},"categories":[184],"tags":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2024-05-11 00:46:43","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category"},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/idibell.cat\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/10811"}],"collection":[{"href":"https:\/\/idibell.cat\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/idibell.cat\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/idibell.cat\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/6"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/idibell.cat\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=10811"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/idibell.cat\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/10811\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/idibell.cat\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media\/10812"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/idibell.cat\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=10811"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/idibell.cat\/es\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=10811"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/idibell.cat\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=10811"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}