La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad pulmonar minoritaria, crónica y grave que provoca la cicatrización progresiva del tejido de los pulmones y la pérdida de la capacidad respiratoria. La esperanza de vida después del diagnóstico es solo de 2 a 5 años, y las opciones terapéuticas actuales son muy limitadas. En los casos más avanzados, el trasplante de pulmón sigue siendo, aún ahora, la única alternativa con posibilidades de curación.
Ahora, una investigación publicada en la revista científica Frontiers in Pharmacology, abre una nueva vía de esperanza para los pacientes de esta patología. El estudio, con participación del IDIBELL y el Hospital Universitario de Bellvitge, demuestra el potencial de un nuevo candidato a fármaco oral para el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Los resultados señalan GTX-11, un compuesto desarrollado por la empresa biotecnológica GAT Therapeutics, con sede en el Parque Científico de Barcelona (PCB-UB), como una alternativa terapéutica real para los pacientes, capaz de mejorar la función pulmonar, reducir la inflamación y el daño a los pulmones, y disminuir las alteraciones vasculares asociadas en diferentes modelos experimentales.
El estudio se ha llevado a cabo en colaboración con el grupo de investigación liderado por la Dra. Maria Molina, directora científica y jefa del grupo de investigación en Neumología del IDIBELL y coordinadora de la Unidad de Enfermedades Pulmonares Intersticiales del Hospital de Bellvitge, junto a personal investigador del CIBERES-ISCIII, la Fundación de Investigación del Hospital General Universitario de Valencia y la Universidad de Valencia.
GTX-11, actuando en la raíz del problema
Los experimentos realizados indican que GTX-11 podría actuar sobre algunos de los mecanismos clave implicados en el desarrollo de la fibrosis pulmonar. En los modelos estudiados, el compuesto logró reducir significativamente la fibrosis pulmonar, la inflamación y la remodelación vascular, con efectos comparables o incluso superiores a los de algunos de los tratamientos antifibróticos utilizados actualmente en la práctica clínica, como el nintedanib o la pirfenidona.
Además, el fármaco mostró una mejora de la supervivencia en modelos experimentales de fibrosis pulmonar, así como una disminución de la activación de los fibroblastos, las células responsables de la formación del tejido cicatricial que caracteriza esta enfermedad.
Según la Dra. Maria Molina, «uno de los aspectos más relevantes del estudio es haber validado el efecto antifibrótico del compuesto en fibroblastos primarios derivados de pacientes con enfermedad intersticial pulmonar. En estas células, el GTX-11 redujo de manera consistente la respuesta profibrótica y la producción de mediadores inflamatorios, lo que refuerza la relevancia clínica y traslacional de los resultados».
Esta línea de investigación se alinea también con los objetivos del programa REMMA Bellvitge, impulsado desde el Campus Salut Bellvitge para avanzar en la investigación y la medicina de precisión en enfermedades minoritarias del adulto, entre las que se destacan diversas enfermedades pulmonares intersticiales.
El Instituto de Investigación Biomédica de Bellvitge (IDIBELL) es un centro de investigación creado el 2004 especializado en cáncer, neurociencia, medicina translacional y medicina regenerativa. Cuenta con un equipo de más de 1.500 profesionales que, desde los 73 grupos de investigación, generan más de 1.400 artículos científicos al año. El IDIBELL está participado por el Hospital Universitario de Bellvitge y el Hospital de Viladecans del Instituto Catalán de la Salud, el Instituto Catalán de Oncología, la Universidad de Barcelona y el Ayuntamiento de L’Hospitalet de Llobregat.
IDIBELL es miembro del Campus de Excelencia Internacional de la Universidad de Barcelona HUBc y forma parte de la institución CERCA de la Generalitat de Catalunya. En 2009 se convirtió en uno de los cinco primeros centros de investigación españoles acreditados como instituto de investigación sanitaria por el Instituto de Salud Carlos III. Además, forma parte del programa «HR Excellence in Research» de la Unión Europea y es miembro de EATRIS y REGIC. Desde el año 2018, IDIBELL es un Centro Acreditado de la Fundación Científica AECC (FCAECC).