Identifican una posible terapia contra una la enfermedad de Rendu-Osler

  • Se trata de una enfermedad minoritaria causante de malformaciones en vasos sanguíneos.
  • El estudio ha descubierto la implicación de una proteína en el desarrollo de la patología.
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Investigadores del Instituto de Investigación Biomédica de Bellvitge (IDIBELL), del Hospital Universitario de Bellvitge y el Centro de Investigación Biomédica de La Rioja (CIBIR) han llevado a cabo un estudio conjunto que ha permitido identificar un posible tratamiento farmacológico mediante la modulación de la proteína adrenomedulina. Los autores del hallazgo han demostrado la implicación de esta proteína en el desarrollo del HHT (telangiectasia hemorrágica hereditaria), también conocida como enfermedad de Rendu-Osler.

El descubrimiento de la Unidad de Angiogénesi del CIBIR, coordinada por el Dr. Alfredo Martínez, y de la Unidad de HHT del Hospital Universitario de Bellvitge, la que tiene un número más alto de pacientes de España, liderada por el Dr. Antoni Riera-Mestre, también del IDIBELL, abre la puerta al uso de nuevas terapias basadas en la modulación de la adrenomedulina como un posible futuro tratamiento de la enfermedad.

El HHT es una enfermedad minoritaria que afecta una de cada 6.000 personas, causándolos malformaciones vasculares, tanto en capilares (denominadas telangiectasies), como en vasos de más calibre, sobre todo a nivel pulmonar y hepático. La patología, que en la actualidad no tiene cura, tiene como manifestación clínica más frecuente las hemorragias nasales de repetición, por la presencia de telangiectasies a este nivel.

En su estudio, los científicos plantearon la implicación de la adrenomedulina en el desarrollo de la enfermedad. En condiciones fisiológicas normales, la adrenomedulina es un péptido vasodilatador que regula la secreción de hormonas como por ejemplo la insulina, modula la respuesta inflamatoria, promueve la regeneración después de un daño y, en cuanto a los vasos sanguíneos, contribuye a la regulación de la estabilidad del endotelio vascular.

Para demostrar su hipótesis, los investigadores compararon los niveles de adrenomedulina en muestras de sangre de 45 pacientes de la unidad de HHT del Hospital Universitario de Bellvitge con los de 50 voluntarios sanos entre donantes habituales del Banco de Sangre del Hospital San Pedro, de Logroño, los cuáles participaron como grupo de control. Posteriormente, las muestras fueron anonimizadas y enviadas al CIBIR para su análisis.

Como objetivo secundario, los investigadores realizaron estudios inmunohistoquímicos de adrenomedulina en biopsias de telangiectasies cutáneas del blando de las manos de pacientes con HHT, que a su vez fueron comparadas con muestras de piel sana (de los alrededores de la extracción de melanomas cutáneos).

El estudio descubrió que, tanto en los análisis de sangre como en las biopsias de las telangiectasies, los niveles de adrenomedulina de los pacientes con HHT eran más elevados que en los voluntarios sanos.

Se trata, pues, de un trabajo de investigación traslacional colaborativo entre los dos centros, que ha sido publicado en la prestigiosa revista European Journal of Internal Medicine. Esta publicación forma parte de la tesis doctoral de la Dr. Adriana Iriarte (de la Unidad de HHT, Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario de Bellvitge i del IDIBELL), primera firmante del trabajo.

 

 

El Instituto de Investigación Biomédica de Bellvitge (IDIBELL) es un centro de investigación en biomedicina creado en 2004. Está participado por el Hospital Universitario de Bellvitge y el Hospital de Viladecans del Instituto Catalán de la Salud, el Instituto Catalán de Oncología, la Universidad de Barcelona y el Ayuntamiento de L’Hospitalet de Llobregat.

El IDIBELL es miembro del Campus de Excelencia Internacional de la Universidad de Barcelona HUBc y forma parte de la institución CERCA de la Generalitat de Catalunya. En 2009 se convirtió en uno de los cinco primeros centros de investigación españoles acreditados como instituto de investigación sanitaria por el Instituto de Salud Carlos III. Además, forma parte del programa «HR Excellence in Research» de la Unión Europea y es miembro de EATRIS y REGIC. Desde el año 2018, IDIBELL es un Centro Acreditado de la Fundación Científica AECC (FCAECC).

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